INTRODUÇÃO: A síndrome de McCune Albright é uma doença rara, clinicamente definida pela combinação de displasia fibrosa poliostótica, manchas café-com-leite e endocrinopatias com hiperfunção, como puberdade precoce, hipertireoidismo, acromegalia e outras. A fisiopatologia biomolecular baseia-se em uma mutação ativadora do gene para a subunidade alfa da proteína de membrana Gs, que estimula a produção intracelular de AMPc, conferindo secreção autônoma à glândula em particular. A glândula tireóide é freqüentemente envolvida nesta doença, sendo o hipertireoidismo a segunda endocrinopatia mais comum após a puberdade precoce. OBJETIVO: Realizar uma revisão da literatura no período de 1937 a 1997, incluindo nossa casuística, e discutir o tratamento utilizado para o hipertireoidismo nesta síndrome. RESULTADOS: Do total de 85 casos, em 26 com hipertireoidismo se descreve o tipo de tratamento utilizado. Entre esses, 15 foram submetidos à cirurgia (tireoidectomia total), seis foram submetidos à iodoterapia e cinco foram submetidos a tratamento com drogas antitireoidianas (DAT - propiltiuracil, carbimazol ou metimazol), pois em alguns houve associação dos tratamentos citados anteriormente. CONCLUSÃO: A síndrome de McCune-Albright é uma doença rara, que inclui displasia fibrosa poliostótica, manchas café-com-leite e endocrinopatias com hiperfunção. Os casos acompanhados com hipertireoidismo são inicialmente tratados clinicamente com DAT, porém a ablação cirúrgica ou com radioiodoterapia é a opção definitiva mais indicada.

INTRODUCTION: McCune-Albright syndrome is a sporadic disease clinicaly characterized by polyostotic fibrous dysplasia, "café-au-lait" cutaneous spots and hyperfunctional endocrinopathies, such as precocious puberty, hyperthyroidism, acromegaly and others. The biologic physiopathology of the disease is based on an activating mutation of the gene for the Gs protein which mediates the activation of adenyl cyclase and subsequent gland autonomous secretion. The thyroid gland is usually involved in this disease, being hyperthyroidism the second most common endocrinopathy seen after precocious puberty. OBJECTIVE: Revision of the literature since 1937 to 1997, adding our casuistic and discussing the adequate treatment for the hyperthyroidism in the syndrome. RESULTS: Among 85 cases identified with the syndrome, hyperthyroidism treatment was described in 26 of them. Fifteen were submitted to surgery (total thyroidectomy), 6 were submitted to iodotherapy and 5 were treated with antithyroid drugs (ATD - propylthiouracil, carbimazole or methimazole). In some cases, treatment association was done. CONCLUSION: McCune-Albright syndrome is a rare disease, combining polyostotic fibrous dysplasia, "café-au-lait" cutaneous spots and hyperfunctional endocrinopathies. Cases with hyperthyroidism are treated iniatially clinically, but definitive ablation with surgery or radioiodine treatment is the most indicated option.

Com o advento dos testes eletrofisiológicos, a avaliação clínica parece ter perdido interesse na paralisia de Bell. A eletroneuronografia (ENoG) associada ao estadiamento clínico da doença é o método mais freqüentemente utilizado para mensurar o prognóstico da paralisia de Bell. Entretanto, a ENoG constitui-se em um teste eletrofisiológico ainda não universalmente disponível, especialmente nos serviços de emergência. OBJETIVO: Estudar a medida do prognóstico da paralisia de Bell com base nos dados clínicos e no teste de estimulação elétrica mínima, teste de Hilger, permitindo assim uma previsão de prognóstico segura e factível na maioria dos serviços. FORMA DE ESTUDO: coorte historica. MATERIAL E MÉTODO: Estudo coorte retrospectivo, analisando 1521 casos de paralisia de Bell, correlacionando-se os dados clínicos sexo, idade, lado da paralisia, modo de instalação, sintomas prévios, sintomas associados e os resultados do teste de estimulação elétrica mínima (Hilger), com a evolução da paralisia após 6 meses. RESULTADO: O estudo desses dados indicou que pacientes acima de 60 anos apresentaram prognóstico pior em comparação com pacientes com idade abaixo de 30 anos; o modo de instalação progressiva, a ausência de sintomas prévios, a presença de vertigem concomitante à paralisia e resposta acima de 3,5 mm no teste de Hilger estiveram relacionados com mau prognóstico. Por outro lado, a ausência de sintomas concomitantes, a diminuição do lacrimejamento e o início súbito foram relacionados com bom prognóstico. CONCLUSÃO: A análise de fatores clínicos, associada ao teste de Hilger, pode indicar o prognóstico da paralisia facial com reduzida margem de erro, sendo uma alternativa bastante interessante especialmente quando não há disponibilidade da ENoG.

Electroneurography (ENoG) and clinical staging are currently the methods of choice to indicate prognosis in Bell's palsy, although ENoG is an electrophysiological test not universally available. AIM: Identify other options of prognostic evaluation based upon clinical aspects and minimal electrical stimulation test allowing prognostic measurement in almost any circumstances. STUDY DESIGN: historic cohort. MATERIAL AND METHOD: Chart review of 1,521 cases of IPFP, analyzing the following clinical aspects: gender, age, paralyzed side, installation mode, previous symptoms, associated symptoms and minimal electrical stimulation test (Hilger test) and its statistical correlation to facial palsy evolution after 6 months. RESULTS: Data indicated that patients above 60 years old had worse prognosis in comparison with patients under 30 years old. A progressive mode of paralysis installation, absence of previous symptoms, concomitant vertigo and response superior to 3.5 mA at minimum electrical stimulation test were also related to worse prognosis. On the other hand, the absence of concomitant symptoms, diminished tearing and sudden onset were related to better prognosis. CONCLUSION: Clinical factors and Hilger's test can accurately indicate the prognosis in cases of Bell's palsy when ENoG is not available.

Introdução: A epistaxe severa, geralmente associada a fatores predisponentes como hipertensão arterial sistêmica e coagulopatia, é uma doença desafiadora, e pode necessitar de uma abordagem cirúrgica nos casos que não respondem ao tratamento conservador, como cauterização e tamponamento nasal. Objetivo: avaliar os resultados da ligadura endoscópica endonasal da artéria esfenopalatina no tratamento da epistaxe severa refratária à abordagem terapêutica conservadora. Forma de estudo: Clínico prospectivo. Material e Método: foram avaliados doze casos de pacientes submetidos à ligadura endoscópica endonasal da artéria esfenopalatina no tratamento da epistaxe severa não responsiva ao tratamento conservador, observando-se a história clínica, os fatores predisponentes, a evolução e as complicações deste procedimento. Resultados: a idade média foi de 50,9 anos, e a distribuição por sexo foi de 33% do sexo feminino e 67% do sexo masculino; 33% apresentaram HAS e 16,6% coagulopatia (hepatopatia) como fatores predisponentes. Um paciente (8,3%) apresentou ressangramento após o procedimento cirúrgico. Discussão: a ligadura endoscópica endonasal da artéria esfenopalatina representa uma abordagem segura e garante um controle satisfatório do sangramento, com índice de ressangramento de 8,3% entre os nossos casos. Conclusão: a ligadura endoscópica endonasal da artéria esfenopalatina representa uma opção cirúrgica adequada, pois não apresenta as complicações das técnicas anteriores, atinge um controle satisfatório do sangramento e pode ser realizada por otorrinolaringologistas habituados à cirurgia endoscópica nasal.

Introduction: Severe epistaxis, usually associated to hypertension and blood dyscrasia, may benefit from surgery when the conservative treatment fails. Aim: to evaluate the results of endoscopic endonasal ligation of the sphenopalatine artery for non-responsive severe epistaxis. Study design: Clinical prospective. Material and Method: chart review of twelve patients submitted to endoscopic endonasal ligation of the sphenopalatine artery regarding clinical aspects, predisposing factors and complications of the procedure. Results: the mean age was 50.9 years, and the male:female: ratio was 2:1. Hypertension was presented in 33% and hematologic disorders in 16.6% of the patients. One patient, 8.3%, presented a new bleeding episode after the surgery. Discussion: the endoscopic endonasal ligation of the sphenopalatine artery, proved to be a safe surgical method and presented 8.3% of bleeding after the procedure in our study. Conclusion: avoiding the complications of previous surgical treatments for severe epistaxis, the endoscopic endonasal ligation of the sphenopalatine artery is an effective technique affordable for otolaryngologists with practice in endoscopic endonasal surgery.

Introdução: O limiar do reflexo acústico corresponde à menor intensidade de um som capaz de desencadear o mecanismo de proteção da orelha média frente a sons intensos (Metz, 1952; Jerger, 1970), sendo necessária a integridade estrutural e funcional do sistema auditivo periférico e central em nível de tronco encefálico. Algumas dessas estruturas são também responsáveis pelo processamento central da informação auditiva. Objetivo: Procuramos verificar se alterações do reflexo acústico também estariam presentes na Desordem do Processamento Auditivo Central (DPA), levando a queixas relacionadas aos distúrbios da comunicação. Forma de estudo: Prospectivo randomizado. Material e método: Foram analisados cem protocolos de avaliações do Processamento Auditivo Central (PAC), realizadas segundo Pereira (1997), de indivíduos dos sexos masculino e feminino, de 7 a 18 anos, com limiares de audibilidade normais e timpanograma tipo A. A diferença entre os limiares do reflexo acústico e os de audibilidade forneceu os níveis de reflexos acústicos (NRA), considerados normais entre 70-90dB e alterados quando acima deste intervalo ou quando ocorreu ausência em uma ou mais freqüências (Carvallo, 1996; 1997; Metz, 1952). Resultados: Das crianças avaliadas 97% apresentaram algum tipo de DPA. Destas, 62% tiveram NRA alterados, numa relação estatisticamente significante. Além disso, pacientes com DPA mostraram NRA alterados, mais freqüentemente, nas desordens de grau severo, naquelas com prejuízos gnósicos auditivos combinados e naquelas com mais de uma habilidade auditiva alterada. Conclusão: Assim, indivíduos com alterações no reflexo acústico e sem alterações audiométricas devem submeter-se a provas de PAC, já que esses sintomas podem ser manifestações patológicas do sistema nervoso central.

Introduction: The acoustic reflex threshold is defined as the lowest sound intensity capable of starting the middle ear protection mechanism due to intense sounds (Metz, 1952; Jerger, 1970), being necessary the structural and functional integrity of the periferic and central auditory system. These structures are also responsable for the central processing of auditory information. Aim: We intend to verify whether acoustic reflex abnormalities can also appear in auditory processing (AP) disorders, resulting in symptoms related to speech and language disorders. Study design: Prospective randomized. Material and method: Data were analyzed from one hundred AP assessments, using Pereira (1997) method. Patients, male and female, with ages ranging from 07 to 18 years, had normal hearing thresholds and normal tympanograms patterns. The difference between the acoustic reflex and hearing thresholds defined the acoustic reflex level (ARL), considered normal between 70-90dB and altered when above of this range or when absent in one or more frequencies (Carvallo, 1996; 1997; Metz, 1952). Results: Disorders of AP were found in 97% of the patients. In this group, 62% showed ARL abnormalities, being statistically significant. Furthermore, patients with AP disorders showed ARL alterations, more frequently on severe degree disorders, on patients with combined auditory gnosis impairments and on patients with more than one auditory ability altered. Conclusion: Patients with acoustic reflex alterations and normal audiometry should perform the AP assessment, as these symptoms could unmask pathologies of the central nervous system.